Delar av denna text kommer från www.blodcancerforbundet.se. Vill ni läsa direkt där ifrån för mer utförlig information gå in på http://www.blodcancerforbundet.se/blodcancer/uploads/all%20low.pdf.
Cirka 2 500 svenskar insjuknar varje år i Sverige i någon form av blod- eller blodcancersjukdom, ordet blodcancer används ofta som ett samlingsnamn för ett flertal olika cancersjukdomar i blod, benmärg eller körtlar.
Vi representerar ett 15-tal diagnoser, sjukdomarnas symptom kan skilja sig åt, de kan behandlas på flera olika sätt och kan dessutom ha varierande prognos. I Sverige insjuknar också ett hundratal barn och ungdomar varje år med någon av dessa diagnoser.
Akut lymfatisk leukemi
Leukemier kan delas in i två huvudtyper; akuta och kroniska. De tillhör blodcancersjukdomarna som har sitt ursprung i benmärgens, mjältens och lymfkörtlarnas celler.
Hur bildas blodkropparna?
I benmärgen finns så kallade stamceller (”moderceller”) som dels kan
göra kopior av sig själv (en slags självförnyelse) och dels kan vidareutvecklas till mogna vita och röda blodkroppar samt blodplättar (trombocyter). De röda blodkropparna svarar för syretransport ut till kroppens alla delar. Blodplättarna är en viktig del av det system som gör att blodet kan koagulera (levra sig) t.ex. vid skador. De vita blodkropparna utgör kroppens försvar mot infektioner. Det finns tre olika huvudtyper av vita blodkroppar, granulocyter (neutrofiler), monocyter och lymfocyter som samtliga utgör viktiga delar av immunförsvaret.
Vad är akut lymfatisk leukemi?
Det finns två huvudtyper av akuta leukemier; akut myeloisk leukemi och akut lymfatisk leukemi (ALL). Vid båda sjukdomarna finns ett överskott av sjuka omogna vita blodkroppar men ursprungscellerna kommer från olika delar av stamcellens utvecklingslinjer. Vid ALL heter de sjuka leukemicellerna lymfoblaster. Normalt skulle lymfoblasterna stegvis utvecklas till mogna vita blodkroppar av typen lymfocyter. Lymfocyter är en viktig del av vårt immunförsvar och de finns i benmärgen, blodet, lymfkörtlar och i mjälten. Vid ALL kan de sjuka cellerna inte längre utvecklas till färdiga vita blodkroppar. Istället delar sig de omogna leukemicellerna ohämmat och kan bland annat tränga undan produktionen av de normala blodkropparna.
Varför insjuknar man i ALL?
ALL är den vanligaste cancerformen hos barn och kallas ibland för en ”barnleukemi”. Sjukdomen finns dock i alla åldrar och ungefär 50 vuxna insjuknar varje år i Sverige. Något fler män än kvinnor insjuknar. Vid många olika typer av cancer beror den ohämmade celldelningen av att de sjuka cellerna drabbas av förändringar i de delar av cellernas kärna som styr utmognad och celldelning. Så är det också vid ALL och vid utredning av sjukdomen studerar man bland annat förändringar i de sjuka cellernas arvsmassa (DNA), vilket kan ge viktig information om hur man på bästa sätt kan behandla sjukdomen. Det är viktigt att veta att dessa förändringar enbart finns i de sjuka cellerna och inte sammanhänger med arv eller ärftlighet.
Man har studerat orsaker till att patienter insjuknar i ALL och funnit möjliga samband med virusinfektioner, strålning och vissa kemikalier. Dessa samband är dock inte helt säkerställda. För den enskilda personen kan
man nästan aldrig veta varför han eller hon insjuknar i ALL. ALL är inte någon ärftlig sjukdom och är inte heller en smittsam sjukdom.
Hur behandlas ALL?
ALL behandlas med cellgifter. Cellgifter kallas också för cytostatika och är läkemedel som har till uppgift att få tumörceller att dö. Flera olika typer av cellgifter ges antingen ensamma eller i kombination med varandra under olika delar av behandlingen. Val av behandling beror av vilken typ av ALL som föreligger. Patientens ålder, allmäntillstånd och förekomst av andra samtidiga sjukdomar har också betydelse för val av behandling.
För att kunna ge behandlingen på ett säkert sätt rekommenderar man oftast att en så kallad central venkateter (CVK) eller subcutan venport sätts in. Det är en tunn plastslang som går under huden och in i en av de stora
venerna (kärl som för blodet till hjärtat). En CVK har 1-3 slangar som kommer ut utanför huden och som är direkt färdiga att använda medan en subkutan venport avslutas av en dosa som sitter under huden och som
man kan sticka en tunn nål i, då den behöver användas. Genom dessa hjälpmedel kan man både ta prover, ge cellgifter eller blodprodukter på ett enkelt och säkert sätt. Flera olika typer av behandling förekommer och ser ofta ut på följande sätt. Den första delen av behandlingen kallas för induktionsbehandling och har som mål att få bort alla sjuka celler så att den friska benmärgen kan återhämta sig. Då man ej längre kan upptäcka varvarande sjuka celler kallas det för komplett remission. Induktionsbehandlingen består antingen av prepade doser av olika cellgifter som ges en till flera gånger per vecka eller en mer intensiv kur av cellgifter som ges under 5-7 dagar. Vanligen blir blodvärdena mycket låga under denna del av behandlingen och patienterna brukar behöva transfusioner av blod och trombocyter (blodplättar). Det föreligger också en hög risk för infektioner. Denna del av behandlingen varar vanligen 4-5 veckor och avslutas av ett benmärgsprov
där man utvärderar om det kvarstår några sjuka celler i benmärgen.
Nästa del kallas för konsolideringsfasen. Även här ges en intensiv cellgiftsbehandling, denna gång med målsättning att hindra återkomst av de sjuka leukemicellerna (återfall). Längden på denna del av behandlingen
varierar mellan olika protokoll. Behandlingen består av upprepade doser av olika cellgifter som ges en till flera gånger per vecka eller flera mer intensiva kurer av cellgifter.
Den sista delen av behandlingen kallas för underhållsbehandling. Då ges ofta dagligen cellgifter i tablettform och i intervall även korta cellgiftskurer. Denna fas är mindre intensiv än de föregående behandlingsfaserna. Istället för underhållsbehandling rekommenderas ibland stamcellstransplantation. Den totala behandlingstiden för de tre behandlingsdelarna är 2-2.5 år beroende på behandlingsprotokoll (om inte stamcellstransplantation rekommenderas). Behandlingstiden är lång, men man har visat att det minskar risken för återfall. Behandling riktad mot det centrala nervsystemet. Det är viktigt att behandling också ges riktat mot det centrala nervsystemet för att undvika att leukemiceller ”gömmer” sig där och därmed undkommer behandling eller får fäste i det centrala nervsystemet vid ett återfall. Flera av de cellgifter som ges i blodet har effekt även mot eventuella leukemiceller i det centrala nervsystemet. I de olika behandlingsprotokollen ges dessutom cellgifter direkt in i ryggmärgsvätskan vid upprepade tillfällen.
Vilka biverkningar kan behandlingen ha?
Anemi och ökad blödningsbenägenhet -
Behandlingen med cellgifter påverkar inte bara leukemicellerna utan även de friska cellerna i benmärgen. Det ger upphov till anemi (blodbrist) på grund av minskad produktion av röda blodkroppar och ökad blödningsbenägenhet på grund av brist på blodplättar (trombocyter). Tranfusioner med blod och trombocyter kan då behöva ges.
Ökad risk för infektioner -
Produktionen av de friska vita blodkropparna påverkas också av cellgiftsbehandlingen. Att ge transfusioner av vita blodkroppar är komplicerat och ger risk för biverkningar varför det endast görs i undantagsfall. Under hela behandlingen, mest uttalat under den första intensiva delen av behandlingen, föreligger en klart ökad risk för att drabbas av infektioner. Under vissa delar av behandlingen kan förebyggande behandling med antibiotika samt läkemedel mot svamp och virusinfektioner behöva ges. Vid tecken till infektion ges behandling med antibiotika som är effektivt mot flertalet bakterier. Ibland ges även ett läkemedel, granulocytstimulerande faktor, för att minska antalet dagar med låga vita blodkroppar.
Illamående och kräkningar -
Illamående och kräkningar var tidigare vanliga biverkningar av cellgiftsbehandling men numera finns det effektiva läkemedel som helt kan förhindra eller kraftfullt minska dessa besvär. Dessa läkemedel ges rutinmässigt som förebyggande behandling inför cellgiftsbehandlingarna.
Sår i munslemhinnan -
Under de mer intensiva delarna av behandlingen uppkommer ibland små sår eller blåsor i munslemhinnan på grund av påverkan av cellgifter på de friska cellerna i slemhinnan i kombination med ett nedsatt immunförsvar.
Dessa besvär försvinner spontant men kan vara mycket besvärliga och ge upphov till svårigheter att äta. Behandling med smärtstillande mediciner och näringsdropp kan behövas.
Håravfall -
Flera av cellgifterna ger upphov till övergående håravfall. Detta gäller framförallt de mer intensiva delarna av behandlingen och sällan underhållsbehandlingen. Då brukar istället håret åter växa ut (ibland med ändrad hårfärg eller kvalitet). De patienter som vill har möjlighet att få peruk under behandlingstiden.
Nedsatt fertilitet -
Cellgiftsbehandlingarna kan ge upphov till nedsatt fertilitet, även om den ofta inte blir bestående. Efter stamcellstransplantation är risken stor att fertiliteten blir bestående nedsatt. Vid insjuknande i ALL erbjuds män att frysa in sperma. Det är betydligt svårare att frysa in ägg eller äggstocksvävnad varför det för kvinnor idag inte finns någon enkel metod att bevara fertiliteten.
Trötthet/fatigue -
Både sjukdomen och den långdragna behandlingen kan ge upphov till stor trötthet. Under den första delen av behandlingen är i princip alla patienter helt sjukskrivna. Under underhållsbehandlingen är det stor variation i
hur mycket patienterna orkar med. En del är helt sjukskrivna medan andra arbetar eller studerar på deltid. Detta kan variera både med hur svår tröttheten är samt med yrke och arbetsuppgifter.
Målsättning och resultat av behandlingen
Behandlingsresultaten för barn och ungdomar med ALL har blivit allt bättre och idag botas merparten av dessa patienter. Behandlingen ha blivit mer framgångsrik även för vuxna patienter men når fortfarande inte upp
till lika goda resultat då risken för återfall är högre. Det har flera orsaker, bland annat är karaktären av sjukdomen olika i olika åldrar (t.ex. vad gäller förekomst av vissa förändringar i leukemicellernas arvsmassa) och äldre patienter har ibland svårt att tåla en mycket intensiv och långdragen behandling. Behandlingen syftar till bot av sjukdomen, förutom för de äldsta patienterna som inte kan klara av den intensiva behandlingen. Behandlingsresultaten beror bland annat på typ av ALL, förekomst av speciella kromosomavvikelser i de sjuka cellerna och på hur sjukdomen svarat på behandlingen
